Moyamoya é uma doença rara, caracterizada por alterações vasculares cerebrais avançado o estreitamento ou oclusão dos principais vasos sanguíneos que levam até o cérebro, bem como a formação de vasos sangüíneos anormais chamados vasos moyamoya. Pode ocorrer em qualquer tempo, mas é mais comumente diagnosticada na infância idades entre 5 - 15 e durante a vida adulta idades entre 30 - 40. As taxas de mortalidade são de aproximadamente 10% em adultos e 4,3% em crianças. MMD ocorre principalmente nos asiáticos, mas também podem ocorrer (com diferentes graus de severidade), em brancos, Africano americanos, haitianos, e hispânicos.
Sinais e sintomas da doença moyamoya envolver discurso défices, cognitivo, movimentos involuntários, visão problemas, crises convulsivas e acidente vascular cerebral. Em crianças, moyamoya doença geralmente se apresenta com sintomas e sinais de um ataque isquêmico transitório (AIT) ou acidente vascular cerebral concluída. As crianças também frequentemente experiência temporária fraqueza em uma ou mais das suas extremidades extenuante durante a atividade física ou quando chorando. Adultos também podem apresentar-se com hemorragia cerebral causando sintomas neurológicos, além de nonhemorrhagic AVC, AIT's e dores de cabeça.
A maioria dos pacientes com moyamoya doença vão sofrer progressiva deterioração cognitiva e eventualmente morrer devido à hemorragia intracraniana. Em pessoas com doença moyamoya, o índice de mortalidade (normalmente a partir de hemorragia cerebral) é algo entre 5-10%. A causa precisa de moyamoya doença é desconhecida. Existem vários estados patológicos que são associados com moyamoya doença. Estas incluem: neurocutâneas síndromes como a Síndrome de Sturge-Weber e neurofibromatose, meningite, síndrome de Down, displasia fibromuscular, infância cérebro radiação, da anemia Fanconi, cérebro e aterosclerose.
Aproximadamente 10% dos casos de síndrome de Moyamoya é devida a uma causa genética e se chama Síndrome de Moyamoya primário. Vasculite, ou inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, que pode ocorrer em uma variedade de condições médicas, também podem levar ao desenvolvimento de moyamoya doença. Não existe uma cura para a doença moyamoya. O tratamento visa aliviar os sintomas e inclui aspirina, vasodilatadores, ou anticoagulantes. Desbastes sangüíneos-medicações para diminuir o risco de coágulos sanguíneos. Cirurgia de bypass artérias bloqueadas ou aberta estreitada vasos sanguíneos de modo a restabelecer fornecimento de sangue ao cérebro (revascularização). Reabilitação com fisioterapia, terapia ocupacional, terapia de fala e deve ser considerado.
